ADAMTS13重组蛋白酶
ADAMTS13 (Recombinant-krhn) | 血液系统疾病 | 品牌名：ADZYNMA
药品概述
通用名称：ADAMTS13重组蛋白酶（Adzynma）
英文名称：ADAMTS13, recombinant-krhn
适应症：先天性血栓性血小板减少性紫癜（cTTP）的预防性或按需酶替代治疗（ERT），适用于成人和儿童患者。
作用机制：ADAMTS13是一种含血小板反应蛋白基序的解聚蛋白样金属蛋白酶13，可切割血管性血友病因子（vWF）以调节其与血小板的相互作用，帮助预防微血管血栓形成。
用法用量
1. 预防性治疗
- 推荐剂量：40 IU/kg 体重，每两周一次
- 给药方式：静脉输注，输注速率 2-4 mL/分钟
- 可根据之前的预防性给药方案或临床反应，将给药频率调整为每周一次（40 IU/kg）
2. 按需治疗（急性发作）
| 治疗时间 | 剂量 | 给药方式 |
|---|---|---|
| 第1天 | 40 IU/kg | 静脉输注 |
| 第2天 | 20 IU/kg | 静脉输注 |
| 第3天及以后 | 15 IU/kg，每日一次 | 静脉输注，直至急性发作解决后2天 |
3. 配制与给药
- 每瓶ADZYNMA标注实际rADAMTS13活性（以国际单位IU表示）
- 根据患者体重和实际标注活性计算给药剂量和体积
- 配制后3小时内使用，室温保存不超过30°C
- 溶液应澄清无色，如发现颗粒物或变色请勿使用
注意事项
禁忌症
对ADAMTS13重组蛋白或其任何成分有危及生命过敏反应史的患者禁用。
警告与预防
- 过敏反应：可能发生过敏型超敏反应，包括过敏性反应。出现心动过速、胸闷、喘息、呼吸困难、低血压、全身性荨麻疹、瘙痒、血管性水肿等症状时应立即就医。
- 免疫原性：患者可能产生ADAMTS13中和抗体，可能导致疗效降低或缺失。
- 妊娠和哺乳：怀孕期间使用的数据有限，仅在明确需要时使用；哺乳期女性用药时应停止哺乳。
不良反应
临床试验中常见不良反应（发生率≥10%）：
- 头痛（31.3%）
- 腹泻（16.7%）
- 偏头痛（14.7%）
- 腹痛（12.5%）
- 恶心（12.5%）
- 上呼吸道感染（12.5%）
- 头晕（10.4%）
- 呕吐（10.4%）
规格与储存
- 规格：冻干粉针，含500 IU/瓶或1500 IU/瓶
- 储存：2-8°C冷藏可保存至包装上标注的有效期（最长36个月）；可在不超过30°C室温保存6个月；不可冷冻
- 配制后：3小时内使用，室温保存不超过30°C
原研药 vs 仿制药价格对比
| 类型 | 品牌/厂家 | 产地 | 参考价格 |
|---|---|---|---|
| 原研药 | ADZYNMA | 美国 | 请咨询 |
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重要提示：本文章仅供信息参考，不构成医疗建议。药品为处方药，必须在医生指导下使用。如有用药需求，请先咨询专业医生，再联系我们了解药品渠道。